噬血细胞综合征-孙媛教授
噬血细胞综合征患者做骨髓移植(造血干细胞移植),必须服用抗感染和抗排异药物吗?
专家介绍
孙媛 主任医师
北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介
北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师;中华医学会北京儿科分会委员;中华骨髓库北京分库专家委员会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事;国际组织细胞协会委员;中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就:在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇;参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写;成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长:擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗,尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗,有多年的临床经验。
专家回复
(采访)噬血细胞综合征的患者,接受了骨髓移植之后,是不是需要服药?肯定是需要服药的。
早期在预处理期间,要用很多的抗感染药物,因为在预处理期间,要把孩子的机体细胞,尽可能的给他清空,所以这段时间,孩子免疫功能是非常低的。
所以说这个时间,要在移植仓里面,也就是百级层流病房里,进行保护,避免孩子发生感染的问题。
在这个阶段,给予合理的护理,包括口腔、眼睛、鼻子、耳朵,还有肛门的这些护理,都要做得非常及时和到位,孩子的饮食也会有特殊的要求。
在移植之后,这些抗排异的药物,也是抗击GVHD(移植物抗宿主病)的药物,还有早期孩子免疫功能还没有完全恢复的时候,一些预防感染的药物会应用到孩子身上。
在过了GVHD的高风险期之后,免疫抑制剂会慢慢的减停,这些预防感染的药物,在孩子免疫功能恢复之后,也会慢慢的停掉。
所以说对于噬血细胞综合征的孩子,因为是良性病,所以说免疫抑制剂停止的时间,会相对来说长一点。
如果没什么特殊情况,一年左右的时间就可以减停了。
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