噬血细胞综合征-王昭教授

噬血细胞综合征是良性病，还是恶性病？常见吗？

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专家介绍

王昭    主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 血液内科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京友谊医院血液内科主任 主任医师 医学博士 博士生导师；中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会主任委员；中国免疫学会血液免疫分会常务委员；中国抗癌协会血液病转化医学专业委员会常务委员 淋巴瘤专业委员会常务委员；中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分会常务委员；北京医师协会血液内科专科医师分会副会长；国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员；海峡两岸医药卫生交流协会血液病专家委员会常务委员兼总干事。主要成就：发表科研论文243篇，SCI期刊收录文章37篇，累计影响因子130分；主持《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》的制订，并参与噬血细胞综合征国际指南的制订；获得华夏医学科技奖二等奖，北京市科学技术奖三等奖；主编《噬血细胞综合征》《组织细胞疾病》专著。专业特长：擅长血液病、噬血细胞综合征、造血干细胞移植的研究。

专家回复

（采访）噬血细胞综合征听起来这么可怕，它是一个良性的还是恶性的疾病？

我们老百姓都这么认为，良性疾病不是恶性疾病，一般问题就不大，恶性疾病才危及生命，实际上不是这样子的。噬血细胞综合征本质不是一个恶性疾病，但是恶性疾病可以诱发噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征根据病因分为原发和继发，原发就是基因缺陷，跟肿瘤没有关系。继发可以分为感染因素、肿瘤的因素、风湿免疫疾病因素、器官移植或者一些代谢性疾病，还有一些药物诱发的噬血细胞综合征，所以原因很多。实际上肿瘤诱发的噬血细胞综合征导致死亡的直接原因，也不完全是肿瘤累及侵犯器官功能，而更多的是肿瘤诱发了噬血的炎症因子风暴，引起器官功能衰竭而死亡的。

因此从总的来说，噬血细胞综合征应该归于非肿瘤性疾病，但是它比肿瘤更加危险，死亡更加快。所以早期诊断、早期干预治疗就非常关键和重要。

（采访）目前噬血细胞综合征的发病率高吗？

实际上噬血细胞综合征虽然我们在30年代有描述，50年代正式命名，真正认识它在我看来就是1999年。1999年欧洲人发现了穿孔素基因的缺陷，然后通过功能学的研究才知道噬血细胞综合征是一个T淋巴细胞、单核巨噬细胞过度活化的危及生命的炎症因子风暴，所以我们这才认识到。

随后诊断的病人就越来越多了，到目前为止，世界上没有一个确切的发病率，只是这个疾病远不是我们想象的那么少见。很多病人就莫名其妙死亡了，误诊率很高。目前国外统计，1/50万的新生儿有原发性噬血细胞综合征，成人多少不知道。所以我觉得流行病学调查非常重要。而流行病学调查的基础就是我们要对它提高认识，正确诊断，不要遗漏。

总体来说，噬血细胞综合征不是一个常见病，但也不是很少见的疾病，主要还是诊断率有待提高，正确认识这个疾病是目前的一个关键。



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