噬血细胞综合征-王昭教授

出现什么症状时，需要高度警惕噬血细胞综合征？

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专家介绍

王昭    主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 血液内科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京友谊医院血液内科主任 主任医师 医学博士 博士生导师；中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会主任委员；中国免疫学会血液免疫分会常务委员；中国抗癌协会血液病转化医学专业委员会常务委员 淋巴瘤专业委员会常务委员；中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分会常务委员；北京医师协会血液内科专科医师分会副会长；国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员；海峡两岸医药卫生交流协会血液病专家委员会常务委员兼总干事。主要成就：发表科研论文243篇，SCI期刊收录文章37篇，累计影响因子130分；主持《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》的制订，并参与噬血细胞综合征国际指南的制订；获得华夏医学科技奖二等奖，北京市科学技术奖三等奖；主编《噬血细胞综合征》《组织细胞疾病》专著。专业特长：擅长血液病、噬血细胞综合征、造血干细胞移植的研究。

专家回复

（采访）当患者出现一些什么样的症状的时候，需要警惕他有可能是噬血细胞综合征呢？

这个问题问得非常好，因为实际上噬血细胞综合征目前最大的问题还是漏诊、误诊，诊断率不够高。而什么样情况下我们要考虑到噬血细胞综合征？

噬血细胞综合征的诊断不仅仅靠临床表现，更多是来源于一些实验室特异的检查，这种检查不是常规能够开展的，不是一般的医院能够做的。因此早期通过一些临床症状要考虑到噬血细胞综合征，然后再送到一些特殊机构或者医院去完善检查，这样才能及早地诊断。

因此你今天提这个问题很好，我们如何在早期要怀疑或者考虑到一个病人得了噬血细胞综合征。国际上存在一定的争议，但总体来说主流观点认为是三点。

第一点，不明原因发热。就是病人持续发热，但是很难用某种原因来解释他的发烧，很难用真菌感染、细菌感染或者风湿病解释他这种持续的、无法控制的发烧。

第二点，不明原因的肝脾肿大或者肝功能受损。就是病人出现肝脾肿大或者肝功能受损，很难去解释，因为他没有肝炎，没有一些药物性的损害，或者其他原因来解释他这种肝功能损害和肝脾肿大。

第三点，无法解释的血细胞减少。就是出现了两系或两系以上的血细胞减少，但是你做了骨穿，做了很多检查，也无法明确找到他血细胞减少的原因。

当满足这三点的时候，就应该考虑到噬血细胞综合征了。这个时候要尽快送到一些特殊的实验室，完善各种特异的检查，比如可溶性CD25、NK细胞活性、稀释以后的铁蛋白的检测，尽快把这些检查做完，明确诊断，尽早就可以开始治疗了。

早期诊断、早期治疗是噬血细胞综合征获得治愈或提高疗效的一个最重要的方面。

（采访）您提到不明原因的发烧是持续的，要持续多长时间我们才会考虑？

现在认为，一般持续一周到两周以上的发烧，我们才会考虑噬血细胞综合征的可能性较大。因为大家知道很多感冒也可能会有发烧，所以说光发烧是不够的。而且体温也有要求，一般要38℃或38.5℃以上的体温，我们才会考虑。

一定要一起满足后面两条我们才考虑噬血细胞综合征。因为这个疾病早期没有很典型的症状，符合上述三点不一定是噬血细胞综合征，但是要及早去筛查，因为万一是的话，早期的诊断就很重要，因为它意味着可以早期干预治疗了。



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