噬血细胞综合征-王昭教授

EB病毒相关噬血细胞综合征，骨髓移植（造血干细胞移植）后会复发吗？

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专家介绍

王昭    主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 血液内科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京友谊医院血液内科主任 主任医师 医学博士 博士生导师；中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会主任委员；中国免疫学会血液免疫分会常务委员；中国抗癌协会血液病转化医学专业委员会常务委员 淋巴瘤专业委员会常务委员；中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分会常务委员；北京医师协会血液内科专科医师分会副会长；国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员；海峡两岸医药卫生交流协会血液病专家委员会常务委员兼总干事。主要成就：发表科研论文243篇，SCI期刊收录文章37篇，累计影响因子130分；主持《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》的制订，并参与噬血细胞综合征国际指南的制订；获得华夏医学科技奖二等奖，北京市科学技术奖三等奖；主编《噬血细胞综合征》《组织细胞疾病》专著。专业特长：擅长血液病、噬血细胞综合征、造血干细胞移植的研究。

专家回复

（采访）主任，如果对EB病毒相关性噬血细胞综合征患者进行了造血干细胞移植之后，有没有可能他会再复发？

这个问题问得很好，实际上我们为什么会做异基因造血干细胞移植来治疗EB病毒相关噬血细胞综合征，是因为原来的免疫系统有缺陷，无法去除病毒，我给你换一个免疫系统，新的免疫系统可以有能力把EB病毒清除掉。但是这个治疗过程当中大家都知道，做完移植以后我们会使用很多免疫抑制剂，会抑制你的免疫功能，这个时候可能EB病毒就会再次活化和激活。很多白血病的病人或者再障的病人，他们移植以后也会有EB病毒感染出现，何况你本身就是EB病毒感染的病人。

所以说在移植以后就会有EB病毒再活化的过程，这个过程当中我们要及时处理和发现，对于这种病人我们要监测EB病毒是否复发了。一旦复发了，我们首先减免疫抑制剂，如果不行，再输注供者淋巴细胞，甚至一些细胞毒药物的治疗，我们才再次把EB病毒压制住。但有部分病人EB病毒再复发，甚至噬血复发，最终导致死亡，所以说EB病毒再活化是EB病毒相关噬血细胞综合征预后不良或者死亡的重要原因之一。

这一块还有很多研究工作要做，EB病毒相关噬血细胞综合征，即使做完移植，仍然有一部分病人会死于疾病的复发和进展。

（采访）除了EB病毒再活化，还有没有其他因素会导致EB病毒相关噬血细胞综合征复发？

实际上那就跟我们的一些治疗的措施，包括预处理的剂量，还有一些其他的感染等一些情况相关。一般来说移植以后EB病毒再活化，其实分为两种情况。

一个是感染B细胞为主，这种病人通过抗CD20单克隆抗体治疗效果很好，而且相对容易处理，或者减免疫抑制剂、输注供者淋巴细胞可以好。

还有一种EB病毒感染，他EB病毒感染是来源于原来的病人自己的EB病毒，它常常是T细胞、NK细胞感染，这种病人EB病毒活化以后很可能就会导致噬血再复发。为什么会出现这种情况？就要谈到移植的供者问题，如果供者的免疫功能是非常健全的，一般问题不大。但是大家知道我们很多单倍体移植是来源于亲缘供者，如果亲缘供者他本身就有EB病毒的免疫功能缺陷，移植前供者EB病毒就是阳性的，或者他有免疫功能缺陷，那么他再做完移植后，他的免疫系统也是很脆弱的，所以EB病毒会再次活化的，所以供者很重要。

因此对于亲缘供者做EB病毒相关噬血细胞综合征移植的时候，我们一定要筛查亲缘供者是不是EB病毒阳性的。另外这些免疫功能，比如NK细胞活性，脱颗粒检测，就是CD107a检测，这些功能是不是有缺陷的，如果有缺陷，一般我们建议不要用。

所以供者的免疫功能也是导致EB病毒再活化，危及生命的很重要的原因之一。



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