噬血细胞综合征-王昭教授

噬血细胞综合征应该挂什么科室?

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专家介绍

王昭    主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 血液内科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京友谊医院血液内科主任 主任医师 医学博士 博士生导师;中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会主任委员;中国免疫学会血液免疫分会常务委员;中国抗癌协会血液病转化医学专业委员会常务委员 淋巴瘤专业委员会常务委员;中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分会常务委员;北京医师协会血液内科专科医师分会副会长;国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员;海峡两岸医药卫生交流协会血液病专家委员会常务委员兼总干事。主要成就:发表科研论文243篇,SCI期刊收录文章37篇,累计影响因子130分;主持《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》的制订,并参与噬血细胞综合征国际指南的制订;获得华夏医学科技奖二等奖,北京市科学技术奖三等奖;主编《噬血细胞综合征》《组织细胞疾病》专著。专业特长:擅长血液病、噬血细胞综合征、造血干细胞移植的研究。

专家回复

(采访)噬血细胞综合征算什么科室的病,患者应该去哪个科室就诊?

大家看到了我是个血液科大夫,当然应该跟血液科有很大的关系,但是实际上噬血细胞综合征是个跨学科的疾病,它不是严格意义上就是血液科的疾病。我们自己的调查当中发现,有1/3或1/4的病人首诊是在肝病科,因为他发烧、肝功能异常,他就去肝病科看,之后才发现血象下降,才怀疑到噬血,就到血液科来。

但最终的治疗可能还是血液科更加适合一点。为什么呢?很多病人需要做移植,需要一些细胞毒药物、化疗药物治疗,可能在血液科这方面更有经验一点。但还有一些风湿病相关噬血,这部分病人可能在风湿科进行治疗就可以了,因为早期的风湿病相关噬血细胞综合征,就是用激素的冲击治疗,效果不好才考虑细胞毒药物,包括VP-16等一些药物治疗,再不好可能我们还用芦可替尼,还有一些二线治疗、联合化疗等一些方案进行治疗。

因此实际上它是个跨学科的疾病,不仅跟血液科、儿科有关系,而且跟感染科、ICU、肝病科、风湿免疫科,还有一些其他的相关科室,甚至妇产科都有关系。我们就诊断过十余例妊娠相关噬血细胞综合征,非常凶险。如果及时诊断、及时治疗,母子都还是平安的。但如果诊断不及时、治疗不及时,孩子跟母亲一起都会有生命危险的。

因此实际上这个疾病是个跨学科的疾病,不光血液科大夫,儿科等各个学科大夫都应该认识它,因为它首诊的科室可能就是妇产科,可能就是感染科,可能就是肝病科,而不是血液科。

(采访)就是主要治疗是在血液科,但是还是需要多学科联合来治疗的。

对,多学科联合起来认识这个疾病,有些轻症病人实际上感染科也可以进行治疗,风湿科也可以治疗,不一定说都到血液科治疗,只是血液科大夫更加重视它。

很多重症病人需要在血液科治疗,因为要做移植,可能这个治疗只能在血液科来完成,其他科室难以完成。但是严格意义来说,它不是归血液科这一门科室单独的疾病,它是个跨学科疾病。

(采访)如果我们想要确诊的话,是不是也是在血液科进行确诊,还是其他科室如果都重视、都知道的话也是可以诊断?

你说得非常好,其实不应该在血液科确诊,如果都在血液科确诊,那都诊断晚了。所以我们每个大夫要有这根弦,要想到这个疾病,在早期你怀疑到这个疾病,要尽早送一些特异检查,来排除这个疾病。当然这个疾病它是个综合征,可能今天还不够噬血诊断条件,明天可能就够了,因此还要反复地筛查。

因此诊断我建议应该在各科来进行。对于重症病人可以转到血液科进一步治疗,或者ICU进一步治疗。但是各个学科要早期认识它,早期完善检查,因为噬血细胞综合征这个疾病是一个很特异的疾病,它很多检查是很特异的。

早去考虑,早去完善检查,早期诊断,这种诊断需要在各个科之间完成,而不是到血液科才完成明确的诊断。


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