华氏巨球蛋白血症是怎么回事？

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（采访）什么是华氏巨球蛋白血症？

我们先从字面上来解释，首先巨球蛋白就是免疫球蛋白，大的免疫球蛋白叫巨。什么是免疫球蛋白？就是我们体内抵抗外来细菌的，所谓的免疫力。

免疫力我们有抗细菌的，有抗病毒的，抗病毒的就是淋巴细胞，淋巴细胞是T细胞，T细胞抗病毒，就是这些感冒病毒等。而我们的B细胞是产生免疫球蛋白的，免疫球蛋白具体的作用是抗细菌的，所以我们体内针对细菌的免疫力就靠免疫球蛋白。

根据免疫球蛋白的类型分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。IgM的分子量相对比较大，它在体内也不是单体存在的，往往都是5个亚分子成团地抱在一起，我们叫五聚体，这种五聚体当然分子量就比较大，所以叫巨球蛋白。

实际上我们所谓的巨球蛋白就是IgM在体内多了，它就叫血症，免疫球蛋白多了叫血症，少了那叫减少。这时候IgM在体内形成一个五聚体，量多了我们叫巨球蛋白血症。

什么叫华氏巨球蛋白血症？华氏是一个瑞典人的名字，叫Waldenström，他首次提出这种病，翻译成中文我们觉得名字太长了，然后就直接叫华氏，所以叫华氏巨球蛋白血症，指的是我们体内大量的IgM存在，我们叫巨球蛋白血症。

当然了，这种巨球蛋白血症是一个异常的升高，所以我们刚才说的，免疫球蛋白是有免疫功能的，这种免疫球蛋白是异常的免疫球蛋白，它是没有免疫功能的，尽管它的量很大，但是它没有抵抗力，所以实际上这种病人的免疫功能是缺陷的，尽管免疫球蛋白升高，实际上是异常的免疫球蛋白在体内大量的增殖，大量的堆积，引起的这一类的疾病，我们叫华氏巨球蛋白血症。

（采访）主任，华氏巨球蛋白血症最初是怎么被发现的？

巨球蛋白血症最初发现的话，刚才我们叫华氏巨球蛋白血症，叫Waldenström，这个大夫是瑞典的一个大夫，他最早发现了这种病人的球蛋白特别高，发生这种紫癜，遇到冷空气以后，四肢的末端发生了紫癜，然后检测他的血特别稠，抽出来的血都凝了，所以他就分析原因。

因为在很多年之前，在一八几几年，那时候我们还没有技术能够确定，这个病人究竟是什么原因，然后再进一步发现，这个病人血里的免疫球蛋白浓度很高，从此进一步地去研究才发现，这也是一个疾病，血里的亚型IgM升高引起的这一系列的并发症。 Kd3黑米医学网

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