华氏巨球蛋白血症有什么典型症状？

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（采访）主任，华氏巨球蛋白血症患者发生症状，会有哪些典型的症状？

这个症状最简单的第一条，IgM是个五聚体，所以叫巨球蛋白。巨球蛋白就意味着免疫球蛋白的分子量比较大，免疫球蛋白在血里面的循环流动，用老百姓的说法，分子量大了就意味着血管里面的血稠了，血稠了，当然血流速度就减慢了，循环会出现微循环功能不好，微循环主要是四肢末端，或者我们脑袋，经常会出现这种微循环功能障碍。

在室外可能就出现这种肢体的微循环障碍，手发紫、发暗、手的沉僵，或者是头晕、乏力、耳鸣，这些都是免疫球蛋白太高引起的，我们叫高黏滞综合征。

但是并不是所有病人都出现高黏滞综合征，即使有些病人免疫球蛋白特别高，他也不一定出现高黏滞综合征，有些病人免疫球蛋白特别低，也容易出现高黏滞综合征。所以这就决定了我们目前没有一个很好的办法鉴定，哪一些IgM异常的病人容易出现高黏滞综合征。

高黏滞综合征这是一个我们在书上说的，包括我们临床说的、也是最常见的表现，实际上高黏滞综合征在这种巨球蛋白血症的病人中，发生率并不是很高。

最主要的临床表现，第一条就是我们这个病人是贫血，尽管IgM没有功能，不能产生抵抗细菌的功能，但是它挺讨厌，它相当于一个自身抗体，IgM本身是个抗体，抗体不能抗细菌，反过头来破坏自身，破坏自身最常见的是贫血，就叫溶血性贫血。

所以巨球蛋白血症的病人，这个IgM很可能是个自身抗体，这个自身抗体可能造成自身免疫性溶血性贫血，也有可能造成自身免疫性的关节炎，它可能引起关节的疼痛，关节炎，很多病人也可能出现出现关节的病变。所以IgM挺讨厌，是一个自身抗体，可以引起全身各个器官的损害，这是最常见的一个症状。

另外这种病人因为增殖得很慢，临床没有什么特别的症状，这种病人毕竟是一个淋巴细胞增殖，如果增殖的量比较大以后，这一部分病人就可以出现乏力的症状，因为他球蛋白高了，他没有劲儿。

第二部分就是盗汗，这种病人经常出现盗汗，盗汗就是晚上出汗，夜里出汗或者到下午就难受，体温就逐渐高一点，很多病人就是出汗比较多，半夜都把他出汗出醒了，有这种症状。

第三点就体重下降，这种病人肿瘤大量增殖，可以出现体重下降的这些改变，还有出现了肢体麻木，因为刚才说IgM本身就是个自身抗体，自身抗体可能引起免疫性溶血性贫血，还可以引起神经的损伤。所以很多病人经常出现四肢麻木的症状，这是巨球蛋白血症最常见的一些症状。

还有一些病人出现胃肠道的症状，它可以引起腹泻，也可以引起便秘，但是腹泻最常见，便秘相对少见。所以你看看它没有一个特异性的表现，可以出现高黏滞综合征的症状，可以出现这种溶血的症状，可以出现这种类似于淋巴瘤的症状，就是刚才我们说的盗汗、体重减轻、发热，就是我们所谓的淋巴瘤的一些临床症状。还有神经炎，这种病人发生末梢神经炎，还包括听力的损伤，都是这种疾病引起来的，没有一个特异的临床表现。

所以我们说这种病人，有时候可能会上别的科里去就诊，第一诊断往往不一定会上血液科看，很多病人因为肢体麻木、关节疼，他可能上风湿免疫科看去了，或者他的手脚麻，上神经科看去了。实际上哪一些病人上血液科看，如果溶血性贫血这种病人，刚才说发生率还比较高，所以他有时候上血液科看，有时候我们能很清楚地发现这个疾病。



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