诊断华氏巨球蛋白血症需要做什么检查？

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（采访）主任，诊断华氏巨球蛋白血症都需要做什么检查？

如果是怀疑这个疾病，检查起来并不是很难，第一个我们要查血常规。相当一部分病人是有贫血的，贫血往往都是溶血性贫血，所以血常规里面，我们不仅要查血常规，还要看网织红细胞。

网织红细胞是反映红细胞增生活性的，所以我们要查血常规，加上网织红细胞。因为如果溶血性贫血的病人，网织红细胞往往都特别高，如果是单纯的贫血，网织红细胞不高，这个病人可能就是淋巴样浆细胞在骨髓的增殖影响了正常的造血，如果网织红细胞很高，有可能就会引起IgM溶血性贫血。

第二条，这一部分病人就会查个生化，生化里面包括的因素就很多了，包括白蛋白和球蛋白，华氏巨球蛋白血症病人往往都是球蛋白升高，大部分病人白蛋白是不低的。这种病人会不会水肿？会有一部分原因可能跟白蛋白低有关系，但是实际上很多病人他球蛋白升高，白蛋白并不明显下降。病情比较重的情况下，才会出现白蛋白的下降，绝大部分病人白蛋白是正常的，这种病人是球蛋白的升高，升高得很明显，所以球蛋白高了。

另外有一部分病人，可能会伴有肾功能的受损，肌酐的升高。因为巨球蛋白血症的病人，往往很少有骨破坏，在浆细胞病人中，其他的多发性骨髓瘤，它也可以分泌免疫球蛋白，球蛋白会特别高，但是往往都有骨破坏，血钙往往都是升高的。巨球蛋白血症的病人，这一部分病人往往没有很明显的骨破坏，所以他血钙往往并不是很高，这种病人可能伴有肌酐的升高，但是血钙都没什么太大的问题。

另外还有一部分病人乳酸脱氢酶可能会比较高一些，因为乳酸脱氢酶可以反映这个疾病的严重程度。这个疾病如果是很严重的情况下，乳酸脱氢酶会很高。还有β2-微球蛋白，β2-微球蛋白也是反映这个疾病严重程度一个非常重要的指标，这是我们临床经常做的几个检查，就是血液学的一些检查。一个是血常规，不管是血红蛋白还有血小板，血小板降低也是跟这个疾病的严重程度或者预后有直接关系。这是血常规和生化检查，包括尿。

我们还有另外一些特殊的检查，特殊的检查就是我们做骨髓穿刺，华氏巨球蛋白血症是一个淋巴样浆细胞的增殖，最常见的增殖部位就是骨髓。所以这种病人他往往在骨髓的穿刺里面，还存在着一类特殊的细胞，我们叫淋巴样浆细胞。

什么意思？这个细胞既不是浆细胞，浆细胞是分化比较成熟的细胞，产生免疫球蛋白的，也不是淋巴细胞，淋巴细胞是更幼稚一点的细胞，它是在中间分化的这代细胞，所以实际上我们叫淋巴样浆细胞，在骨髓里面它的比例可能会高，可能会很高，也不一定很高，体内的免疫球蛋白的量，跟骨髓淋巴样浆细胞是不成比例的，并不是说淋巴样浆细胞多么高，免疫球蛋白就一定多么高，从来就是不成比例的，也成不了比例。

经常有一部分病人，可能骨髓的淋巴样浆细胞比例很高，但是免疫球蛋白也不一定很高，有一部分免疫球蛋白很高，但是骨髓淋巴样浆细胞的比例也可能不高。因为跟细胞分泌免疫球蛋白的能力有关系，有一些淋巴样浆细胞分泌免疫球蛋白的能力特别高，淋巴样浆细胞量很少，但是产生的免疫球蛋白的量很大。有一些浆细胞它是惰性的，我们叫增殖的活性比较慢的，这一部分细胞可能不产生免疫球蛋白，尽管浆细胞的量很大，但是它产生免疫球蛋白量也未必有那么大。

所以平时有一些大夫，或者我们有一些病人，经常会把骨髓的淋巴样浆细胞的比例和血里的免疫球蛋白联系在一起，实际上是联系不在一起的，这是我们要做的骨髓穿刺的常规的检查。

除了骨髓穿刺还得做基因的检测，很多疾病跟基因是有关系的，因为现在我们都是跟这种叫靶向治疗，所以我们做一些靶基因的突变，基因的异常和疗效是有关系的。还有一些基因的异常和预后是有关系的，有一部分病人活的时间很长，活十几年，有一部分病人几年就没了，我们还得做一些基因的检测判断，初步预测一下病人细胞的恶性度高低。

这是我们临床经常会做的一些检查，有了这些检查我们就能很清楚地诊断这个疾病，另外也能判断这个病人的预后，将来对用药也提供一些指导。

（采访）主任，您刚才提到华氏巨球蛋白血症，如果严重程度比较高，乳酸脱氢酶会高，这是为什么？

乳酸脱氢酶反映细胞的两方面，一个反映细胞的增殖，就是长得快慢。我们知道长得很快，当然这个细胞的代谢就比较旺盛，代谢比较旺盛，乳酸脱氢酶就会很高。还有一部分体内的细胞尽管长得很慢，但细胞的数量很多，它的乳酸脱氢酶可能也会很高。

乳酸脱氢酶在体内可能反映两方面的因素，一方面反映细胞长得快慢，就是恶性度的高低。另一方面反映体内细胞的多少，增殖得很旺，他预后也不一定很好，所以乳酸脱氢酶就能够反映细胞恶性度的高低，或者是反映它的量的多少，当然跟预后是有很大关系的。



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