华氏巨球蛋白血症要和哪些疾病区分开？

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（采访）主任，华氏巨球蛋白血症容易和哪些疾病混淆？我们怎么去鉴别？

实际上华氏巨球蛋白血症是血里面产生了IgM升高，我们说产生IgM升高的疾病，最常见的当然是一个慢性感染性疾病，我们很多自身免疫性疾病或者慢性的感染，都会影响我们体内的淋巴细胞或者是浆细胞的增殖分化，产生大量的免疫球蛋白，这种免疫球蛋白往往都是多克隆的。

我们所谓的巨球蛋白血症指的是单克隆的免疫球蛋白，那种在炎症刺激下或者在感染的情况下，我们产生的免疫球蛋白都是大量的多克隆免疫球蛋白，针对外来微生物，或针对炎症的这种产生免疫球蛋白，是多克隆免疫球蛋白。实际上这是最常见的，炎症、感染或者是肿瘤往往都伴随免疫球蛋白的升高，但是到晚期我们肿瘤，可能免疫球蛋白是低的，但是早期免疫球蛋白都是高的，所以这是我们最常鉴别的一些疾病。

第二个就是我们的淋巴瘤，淋巴瘤也会产生免疫球蛋白，特别是一些惰性的淋巴细胞肿瘤。因为有一些恶性度比较高的淋巴瘤，它不产生免疫球蛋白，或者产生很微量的免疫球蛋白，而一些相对恶性度比较低的淋巴瘤也可能产生单克隆免疫球蛋白，这种病人他往往都伴有淋巴结的肿大，所以我们的巨球蛋白血症，也叫淋巴浆细胞样淋巴瘤。

有很多病人也伴有淋巴结、肝、脾的肿大，所以有时候这种鉴别起来往往就比较困难了。这种往往就需要淋巴结活检，把淋巴结组织拿出来做病理分析，看看这种类型是一个其他类型的淋巴瘤，还是淋巴浆细胞样淋巴瘤。所以在这种情况下，最常见的，比如跟边缘带淋巴瘤鉴别，但这只是个淋巴瘤的一个类型，都是淋巴瘤一类的疾病，这种都是相对恶性度比较低的，相对惰性的淋巴细胞肿瘤，这是它最需要鉴别的。

另外一个最实际上最常见的，我们叫IgM型的单克隆免疫球蛋白血症，或者IgM型单克隆免疫球蛋白病，这种它并不一定发病。这指的是什么呢？指的血里存在着单克隆免疫球蛋白，但是没有任何临床症状，这个量比较小，小到什么程度？我们诊断巨球蛋白血症，他的IgM可能超过30g/L，但是30g/L以下完全也可行，这种病人没有任何临床症状，他血里存在着单克隆免疫球蛋白，或者这种单克隆的淋巴样浆细胞存在，但是没有任何临床症状，它的量也不是很高，IgM低于30g/L，骨髓的淋巴样浆细胞是低于30%的。所以这种病人没有任何临床症状，这种病我们叫IgM型的未定性单克隆丙种球蛋白病。

什么叫未定性？未定性就是它的原因不清楚，不知道什么原因引起来的淋巴样浆细胞增殖，这个增殖将来有可能会发展，未来可能会进展成淋巴瘤，或者进展成其他的一些，比如巨球蛋白血症等，它有可能将来会进展，它进展了就进展了，没进展这就是疾病的前期。在巨球蛋白血症的前期，这种前期可能没有任何临床症状，这是临床上的实际上比较常见的，特别是老年人，年龄越大的这种，发生率越高。

（采访）主任，我们通过血液检查、生化检查、骨髓穿刺，能够去鉴别吗？

实际上我们在华氏巨球蛋白血症，或IgM型的MGUS（单克隆免疫球蛋白病），有时候鉴别起来很困难，因为什么？它都是一个疾病，MGUS（单克隆免疫球蛋白病）如果出现了症状，尽管它的量很小，浆细胞也很少，M蛋白也很少，但是要出现了相关的症状，比如贫血、乏力、盗汗、淋巴结的一些症状，即使量很小，他也可能会出现这些症状。

IgM量可能不到，10g/L、20g/L都有可能，但是他出现了溶血性贫血。尽管他骨髓淋巴样浆细胞比例很低，但是出现了一些乏力、盗汗、神经炎、末梢神经炎这些症状，他完全也可以诊断成巨球蛋白血症。所以这个巨球蛋白血症的诊断标准很复杂，不像别的病有一个很明确的诊断标准，到了多少就是，不到多少就不是，而巨球蛋白血症更多是根据临床的症状来进行诊断。

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