华氏巨球蛋白血症

哪些药物能治疗华氏巨球蛋白血症？

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专家介绍

陈文明    主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京朝阳医院血液科主任 主任医师 教授 博士生导师；首都医科大学血液病学系主任；中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组成员；中国医师协会血液科医师分会委员；中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会副主任委员；中国医师协会整合血液病学专业委员会委员；北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。主要成就：北京市卫生系统“215”高层次卫生技术人才队伍学科带头人；先后获国家科技重大专项2项（组长、副组长）；获得国家自然科学基金、北京市自然科学基金等10余项资助；发表学术论文200余篇，主编专著3部，主译专著1部，主编教材2部，参编教材2部，参编专著2部。专业特长：擅长多发性骨髓瘤、各型血液系统良恶性疾病、血栓与出血性疾病、造血干细胞移植等。

专家回复

（采访）主任，对于华氏巨球蛋白血症，我们目前都有哪些治疗方式？

巨球蛋白血症的话，我们传统的治疗就是苯丁酸氮芥。传统治疗时代，我们更多是把疾病控制住，控制疾病的症状。因为巨球蛋白血症本来就是一个非常缓慢的疾病，苯丁酸氮芥只能控制症状，不能改善病人的预后。这个病人来了以后，我们会做血常规、血红蛋白、血小板、β2-微球蛋白、免疫球蛋白，这些检测能预测一下这个病人能活多久。

而我们传统的这些药，它只能够控制疾病，不能改善疾病的预后。所以传统的这种细胞毒药物，现在用得越来越少了。随着后来医学的发展，我们曾经还有一段时间，氟达拉滨联合环磷酰胺，或者是联合地塞米松，也用在治疗这种疾病上。它的有效性比传统的苯丁酸氮芥，要更进一步地得到一定程度的改善。但是毕竟它改善有限，这还是一个细胞毒药物。

细胞毒药物治疗巨球蛋白血症的病人，很多病人都是老年人，老年人联合化疗可能病人的副反应就比较大。特别是感染的副反应，因为老年人本来就器官功能不太好，特别是肺部不好，一化疗血象就低了，血象低感染的风险就会增加。实际上尽管我们以氟达拉滨联合化疗，它的疗效比我们传统的苯丁酸氮芥要好，但是因为它的副反应增加，所以临床应用也逐渐少了。

随着后来我们科技的发展，就进入到我们所谓的靶向治疗时代。靶向时代第一个靶向药，当然就是CD20单抗（利妥昔单抗），因为这个细胞叫淋巴样浆细胞，所以它有一个淋巴细胞的特征，也有浆细胞的特征。淋巴细胞的特征就是CD20是阳性的，当然这种可以用CD20单抗来治疗巨球蛋白血症，刚才说的氟达拉滨联合环磷酰胺，氟达拉滨联合激素，激素也是一个免疫抑制剂，也容易增加感染的风险。

所以这样的话，减少细胞毒药物的应用，就能够进一步提高它的疗效，减少它的不良反应。最近几年随着研究的进步，出现了BTK抑制剂。细胞增殖分化，它和基因突变有关系，这病人有一个基因是什么？我们叫MYD88，MYD88基因突变的病人，他用BTK抑制剂的效果是非常好的。所以BTK抑制剂也应用在巨球蛋白血症病人的治疗上。

当然了，今天我们可能更多地是把这两个药联合在一起，CD20单抗联合BTK抑制剂来治疗巨球蛋白血症，它的效果会得到进一步程度的提高。

现在我们随着药物的治疗，治疗方案越来越多变。这里面还有一个非常传统的药物，就是苯达莫司汀，苯达莫司汀最早上市的时候是治疗巨球蛋白血症，后来发现它治慢性淋巴细胞白血病的效果也很好。所以苯达莫司汀更多地用在治疗巨球蛋白血症上，治疗慢性病、慢性淋巴细胞白血病，还可以用在治疗多发性骨髓瘤上。

尽管今天我们刚才说细胞毒药物逐渐被淘汰了，但是苯达莫司汀的地位还是保留着，因为它对巨球蛋白血症的病人，还有非常好的疗效，所以我们经常有时候，把CD20单抗联合苯达莫司汀，也用在巨球蛋白血症的治疗上。所以今天随着科技的进步，科技的发展，传统的氟达拉滨、苯丁酸氮芥，它的时代已逐渐退出历史舞台了，而CD20单抗联合BTK抑制剂，或者CD20单抗联合苯达莫司汀，治疗巨球蛋白血症逐渐成为一个主流。



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