华氏巨球蛋白血症

治疗华氏巨球蛋白血症的靶向药物有哪些？怎么选择？

上一篇 相关文章 下一篇

专家介绍

陈文明    主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京朝阳医院血液科主任 主任医师 教授 博士生导师；首都医科大学血液病学系主任；中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组成员；中国医师协会血液科医师分会委员；中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会副主任委员；中国医师协会整合血液病学专业委员会委员；北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。主要成就：北京市卫生系统“215”高层次卫生技术人才队伍学科带头人；先后获国家科技重大专项2项（组长、副组长）；获得国家自然科学基金、北京市自然科学基金等10余项资助；发表学术论文200余篇，主编专著3部，主译专著1部，主编教材2部，参编教材2部，参编专著2部。专业特长：擅长多发性骨髓瘤、各型血液系统良恶性疾病、血栓与出血性疾病、造血干细胞移植等。

专家回复

（采访）主任，治疗华氏巨球蛋白血症的靶向药物，具体都有哪些？

一个是CD20单抗，因为在淋巴浆细胞样淋巴瘤细胞里面都是CD20阳性的，CD20单抗就是针对CD20阳性的药物。CD20是一个比较好的东西，它在这个细胞上面表达的，一个是强度很强，第二个表达得很稳定，强度很强、很稳定，它的靶向性就更好一些了，所以用CD20单抗治疗巨球蛋白血症的病人，疗效还是非常好的。

第二个，这一部分病人，90%的病人都有一个基因突变，叫MYD88基因突变。基因突变的病人对BTK抑制剂的效果是非常好的，所以我们经常会用BTK抑制剂来治疗华氏巨球蛋白血症。治疗之前，我们一定要检测一下MYD88，MYD88突变的这种病人，它的效果是比较好，MYD88没有突变的病人也有效，但是疗效就明显低很多。

还有另外一个基因突变和疗效有关系，是CXCR4，CXCR4治疗野生型的效果好，WHIM突变的效果就不是很好。所以通过这两个基因，我们就能够预测BTK抑制剂治疗巨球蛋白血症病人的一个疗效。我们做检查的时候，也得做一些基因的检测，也包括这两个基因。这两个基因的突变程度能够预测我们未来治疗的一个效果。

当然在效果不好的情况下，我们可能就不一定再选择这个药物，药物毕竟很贵，如果疗效会打折扣，用这种类型的话，我们可能更多的选择前面说的细胞毒药物的化疗，比如苯达莫司汀联合CD20单抗，这种病人他的效果可能比较好。如果MYD88没有突变，CXCR4有突变的这一部分病人，他预后是很差的，我们就是不选这个BTK抑制剂，利妥昔单抗联合苯达莫司汀的效果，可能会更好一些。

（采访）主任，您说的CD20单抗，是不是就是利妥昔单抗？

对，是叫利妥昔单抗。



nfc黑米医学网

上一篇 相关文章 下一篇

相关文章