先天上肢畸形

“反应停”事件是怎么回事?为什么说怀孕前两个月是“关键时期”?

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专家介绍

陈山林     主任医师

北京积水潭医院 手外科 科室主任 研究生导师专家简介

北京积水潭医院手外科行政负责人 主任医师;北京大学医学部骨科学系教授 医学博士 研究生导师;亚太腕关节学会(APWA)首任及现任秘书长;亚太重建显微外科联盟(APFSRM)中国部常委;中华医学会手外科学分会常委;中华医学会显微外科学分会常委;中国医师协会显微外科医师分会副会长;中国医师协会肢体畸形修复专委会主任委员。学术成就:先后获得北京市委组织部优秀人才、十百千人才、215工程学科骨干、首发基金、首都临床特色等科研经费资助;国家重点专科手外科项目负责人;以第一作者、共同第一作者和通讯作者发表核心期刊论著55篇,SCI 论文10篇;主编主译专著7部;获得北京市科技进步二等奖和北京医学奖三等奖。专业擅长:先天手足畸形、腕关节损伤、周围神经损伤、手指再植与再造、各种游离皮瓣移植、骨缺损骨坏死、手部功能重建。在先天性拇指发育不良、先天性骨性融合、腕关节损伤的微创治疗、骨科机器人辅助腓骨移植治疗股骨头缺血坏死等领域均达到世界领先水平。

专家回复

(采访)反应停事件是不是海豹儿?它的先天上肢畸形是怎么造成的?

海豹儿是医学历史上,一个非常著名的灾难事件,对后期的很多医学研究,有很大的警示作用,为什么会造成这个事件?

孕妇在怀了胎儿以后,可能在早期,特别是在1-2个月之间,一般呕吐反应有一些会特别明显,也有些焦虑,有的时候没有太好的办法来控制。

德国有一个药厂,在一九五六、五七年的时候,生产了一种新药,叫沙利度安,一经推出就特别受大家的欢迎,因为它的止吐、缓解焦虑的作用特别好,孕妇吃完了之后非常舒服,所以在市面上的销量是激增的,卖的非常广。

后来卖了1-2年以后,就发现有问题了,特别在西德,慢慢在欧洲,甚至在日本,服用这种药物之后,有问题的胎儿就特别多。

胎儿主要的问题,就是肢体短小,而海豹就是四肢都很小,吃了这种药之后,出生的部分胎儿有的就没有手指,有的整个上肢很短,所以对于孩子、家庭,影响是非常大的。

出现这么多有问题的孩子以后,1959年,医生就开始关注这个问题了,然后就做研究,最后在1961年证实了,就是因为服用了能够让孕妇更舒服、不吐的反应停,所以在历史上这是一个非常著名的事件。

反应停针对的是孕妇怀孕以后的1-2个月,对于妈妈,这个期间是非常关键的时期,因为妊娠以后,一般大概在不到一个月的时间,胎儿的肢体要开始从躯体发育了,叫肢芽,有上肢的肢芽、下肢的肢芽。

肢芽有几个组成部分,比如有中胚层,它里面的细胞主要来自胚体壁,或者外板,胚体壁主要提供前体细胞,是肌肉、神经、血管,外板主要是骨头、关节、软骨、肌腱这些结构。

大概妊娠一个月左右开始,形成肢体的肢芽结构,开始的时候有三个信号中心。

一个叫顶端外胚层,就是让肢体沿着远近轴长,从近端往远端长。

还有一个叫极化活动区,习惯称为控制桡尺侧。

还有WNT的信号中心,主要控制腹背侧,控制在三维的三个轴线上的生长。

大概在1-2个月之间,肢体的整个轮廓,包括手,因为开始大概在30多天,不到40天的时候,手板结构就出现了,再过几天,非常快,1-2个月之间就变化很大,就开始出现一些序列的模样,再往后一周,就开始从顶端有细胞凋亡的模式,手指就开始分开。

整个过程,一直强调在1-2个月之间,就说明在这个期间,如果母亲吃了某些药物,或者受到一些外部的辐射,或者其它一些因素的影响,就会造成胎儿肢体畸形,所以这是非常重要的一个阶段。

还有一些其它因素,比如遗传,有的家族先天畸形,如果是遗传的基因片段,父母或者奶奶、姥姥这一代,一定也有问题,即使没受到这些因素的影响,在1-2个月肢体形成的过程中,也会体现出来,会出现各种各样的问题。

所以现在建议,妊娠1-3个月之间,甚至更精确的1-2个月之间,尽量避免各种外部因素,包括内部因素的影响,这样对健康生育以及胎儿,都是非常有好处的。

(采访)所以准妈妈在妊娠1-2个月的时候,胎儿的手臂、肢体,都已经在发育中了,甚至已经发育的差不多了。

没错,大概不到两个月的时候,基本上就已经成形了。

在一个肢体里,后期神经血管的长入、完善、支配,还需要一点时间,但最重要的骨架结构,包括肌肉、皮肤这些结构,都是在这1-2个月之间形成的,这是非常关键的。



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