先天上肢畸形

手有十几根手指,没有拇指(镜影手)是怎么回事?该如何治疗?

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专家介绍

陈山林     主任医师

北京积水潭医院 手外科 科室主任 研究生导师专家简介

北京积水潭医院手外科行政负责人 主任医师;北京大学医学部骨科学系教授 医学博士 研究生导师;亚太腕关节学会(APWA)首任及现任秘书长;亚太重建显微外科联盟(APFSRM)中国部常委;中华医学会手外科学分会常委;中华医学会显微外科学分会常委;中国医师协会显微外科医师分会副会长;中国医师协会肢体畸形修复专委会主任委员。学术成就:先后获得北京市委组织部优秀人才、十百千人才、215工程学科骨干、首发基金、首都临床特色等科研经费资助;国家重点专科手外科项目负责人;以第一作者、共同第一作者和通讯作者发表核心期刊论著55篇,SCI 论文10篇;主编主译专著7部;获得北京市科技进步二等奖和北京医学奖三等奖。专业擅长:先天手足畸形、腕关节损伤、周围神经损伤、手指再植与再造、各种游离皮瓣移植、骨缺损骨坏死、手部功能重建。在先天性拇指发育不良、先天性骨性融合、腕关节损伤的微创治疗、骨科机器人辅助腓骨移植治疗股骨头缺血坏死等领域均达到世界领先水平。

专家回复

(采访)镜影手是怎么回事?要如何去治疗?

肢体发育的过程中,长肢芽的时候有三个信号中心,一个是控制从近往远端长的,一个是控制桡尺侧匹配的,一个是控制掌背侧、腹背侧的,镜影手就是把信号中心复制了。

如果做动物实验,把信号中心复制一个,会形成一种叫Mirror的形态,镜影手就是照镜子看,两侧很对称,七八个手指,没有拇指。

同时前臂也一样,因为前臂是两块骨头组成的,一个叫桡骨,一个尺骨,形状不一样,前臂有旋转功能,但是对于镜影手的孩子大多数情况下,前臂就是两个骨头是类似的,所以旋转功能是受限制的,肘关节的屈伸活动也受限制。

镜影手主要关注的是开始,就是手上没有拇指,手指多出来3-4个,甚至更多,两侧是对称的,像照镜子一样,一般临床上不是很常见,也算是多指的一种类型。

治疗上,还是要具体情况具体分析,对于手,因为希望是五个手指,一般做的都是非常经典的手术,叫手指拇化手术。

因为他有1234567或者5678的手指,多出来的桡侧的手指里,看哪个发育得好,就把它缩短,把其它的去掉,然后做出一个虎口,还要旋转,最好做出一组肌肉。

从多余的手指里挑一个相对比较好的,做成一个比较正常的,能发挥功能的拇指,是手术主要的治疗目的。

对于前臂,特别是肘关节的畸形,到现在为止的手术方法,还不能得到一个非常好的结果,因为孩子不能屈肘会难受,够不到嘴,影响也会很大。

按现在的经验去处理,还没有很好的办法来解决,所以主要的治疗方式,还是改善手指的外形,再造一个比较好的拇指。

所以对先天畸形的治疗,手指拇化手术是非常有名的一个术式。

(采访)镜影手的患儿一般只是单侧有镜影手,还是双侧都会有?

一般先天畸形都存在单侧还是双侧的问题,有的是单侧,有的是双侧,一般单侧大概占的更多一点,双侧的也有。



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