先天上肢畸形

巨指、巨肢是怎么回事？该如何治疗？

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专家介绍

陈山林     主任医师

北京积水潭医院 手外科 科室主任 研究生导师专家简介

北京积水潭医院手外科行政负责人 主任医师；北京大学医学部骨科学系教授 医学博士 研究生导师；亚太腕关节学会（APWA）首任及现任秘书长；亚太重建显微外科联盟（APFSRM）中国部常委；中华医学会手外科学分会常委；中华医学会显微外科学分会常委；中国医师协会显微外科医师分会副会长；中国医师协会肢体畸形修复专委会主任委员。学术成就：先后获得北京市委组织部优秀人才、十百千人才、215工程学科骨干、首发基金、首都临床特色等科研经费资助；国家重点专科手外科项目负责人；以第一作者、共同第一作者和通讯作者发表核心期刊论著55篇，SCI 论文10篇；主编主译专著7部；获得北京市科技进步二等奖和北京医学奖三等奖。专业擅长：先天手足畸形、腕关节损伤、周围神经损伤、手指再植与再造、各种游离皮瓣移植、骨缺损骨坏死、手部功能重建。在先天性拇指发育不良、先天性骨性融合、腕关节损伤的微创治疗、骨科机器人辅助腓骨移植治疗股骨头缺血坏死等领域均达到世界领先水平。

专家回复

（采访）巨指、巨肢是怎么回事？多大算是巨指、巨肢？

巨指肯定比正常要大，大多少表现也都不一样，比如中指比对侧大，或者比其它手指明显大。

巨指、巨肢会有一个过程，有的时候就会越长越大，甚至一个手指头长得比香蕉还大，整个肢体都垂到下肢的地方去了，而且走路都不行了，就非常巨大了，这类的大概可以归为一种疾病，叫巨肢或巨指症，临床上也不算罕见。

但巨指、巨肢的治疗是非常大的一个挑战，改善外形和功能是非常困难的。

最终治疗的目的也不一样，有的时候比如脚上的巨趾很多，它治疗的目的就相对简单，就是两只脚可以穿一样的鞋，但手不是，手就要尽量在外形上，包括功能上，根据不同的孩子，不同的需求来治疗。

而且治疗的方法方面，也有不同的考虑。

（采访）如何治疗巨指、巨肢？

分类是不一样的，有的比较严重，但是大体是要根据病因来分的，比如多数情况下，是脂肪增生非常明显的神经结构，其它结构还可以。

治疗的结果还可以，就是在做手术的时候，在显微镜下，要把增生的，异常的脂肪边界切掉，往往就能控制它的生长速度，但是大多数是不行的。

因为巨指包括皮肤、指甲都会大，骨头、神经也会粗大，处理起来就非常的困难，但是手术常规用到的手段，大概就有几种：

一个是一次缩容，做一次到两次手术把它缩小，不让它发育。

还有一种因为儿童，比如两岁做手术，就预估一下，在2-18岁之间，大多数到了成人以后，就不怎么发育或者发育速度非常慢了，就可以做一些手术，大大减缓它的生长速度，让后面正常的手指的生长能追上它。

这两大类，无论哪一类都不太容易做，最终结果也不全一样，对于特别严重的，长得特别大的，恐怕就要去掉某一个，甚至整个肢体，这都是是无奈的选择。

因为只靠外科手术，没有办法控制它，可能有的时候就必须选择去掉一部分。



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